Tetralogi of Fallot

BAB I

PENDAHULUAN

A.        LATAR BELAKANG

Tetralog of fallot lebih tinggi di alami pada ibu yang melahirkan pada usia tua. Tetralogi of fallot banyak juga dijumpai pada laki-laki maupun perempuan.Jarang ada pasien yang bertahan hidup sampai diatas 20 th tanpa pembedahan.10% dari tetralogi of fallot merupakan defek congenital.Sedangkan 50% mencangkup orang dengan defek jantung kongenital yang tidak yang disertai dengan penurunan aliran darah pulmoner sesudah masa bayi.Untuk pasien yang menjalani bedah jantung sebesar 5% sedikit lebih tinggi dari pada bayi dan 10% untuk pasien yang memakai pirau.10% indifidu untuk bertahan hidup menunjukkan hasil yang tidak memuaskan

.

B.        TUJUAN UMUM

Setelah mempelajari tentang Tetralogi Of Fallot diharapakn mahasiswa mampu mengerti dan memahami penyakit TOF

.

C.        TUJUAN KHUSUS

Setelah dilakukannya diskusi tentang Tetralogi Of Fallot, di harapkan mahasiswa mampu:

1.          mengetahui tentang definisi Tetralogi Of Fallot

2.          mengerti dan memahami penyebab dan patofisiologi dari Tetralogi Of Fallot

3.          mengerti dan memahami asuhan keperawatan terhadap penderita Tetralogi Of Fallot.

BAB II

TINJAUAN TEORI

A.    DEFINISI

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang  dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

1.       Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

2.       Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

3.       Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar dari bilik kanan

4.       Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

B.    ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen

1.      Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrome)

2.      Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

3.      Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

1.      Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

2.      Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella

3.      Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

C. GEJALA
Gejalanya bisa berupa:
- bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
- berat badan bayi tidak bertambah
- pertumbuhan anak berlangsung lambat
- perkembangan anak yang buruk
- sianosis
- jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)
- sesak nafas jika melakukan aktivitas
- setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.

D. PATHWAY

 

E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)  akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl & hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA  menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.

Radiologis

Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

Ekokardiografi

Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

F. KOMPLIKASI

1.      penyakit vaskuler pulmuner

2.      deformasi arteri pulmuner kanan

kompliksi berikut terjadi setelah anastomosis Blackloc-Taussig:

1.      pendarahan hebat yang terjadi biasanya pada anak polisitemia

2.      emboli atau trombosis serebri

3.      GJK jika piraunya terlalu besar

4.      oklusi dini pada pirau

5.      hemothoraks

6.      pirau kanan ke kiri persisten pada tingkat atrium, terutama pada bayi

7.      sianosis persisten

8.      kerusakan nervus frenikus

9.      efusi pleura

BAB III

TINJAUAN KASUS

A. Kasus

An. M umur 6 bulan dirawat di RS. Pasien tampak biru, pucat dengan pernafasan kusmaul (cepat dan dalam, disebut juga air hangat lunger), terpasang oksigen. Pemeriksaan fisik yang di dapatkan BB: 5,5 kg, RR: 36x/mnt. Pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hemotokrit (HT). Radiologis Sinar X pada thoraks.

1.      Pengkajian

Ø      Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

Ø      Riwayat tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari penyakit.

Ø      Riwayat psikososial/ perkembangan

a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

b. Mekanisme koping anak/ keluarga

c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

Ø      Pemeriksaan fisik

a.       Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.

b.      Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

c.       Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

d.      Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

Ø      Pengetahuan anak dan keluarga :

a. Pemahaman tentang diagnosis.

b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis

c. Regimen pengobatan

d. Rencana perawatan ke depan

e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar

2.      Analisa Data

DS: ­-

DO:- Pasien tampak biru, pucat

       - Nafas kusmaul

 - Terpasang oksigen

 - BB: 5,5kg

 - RR: 36x/menit

3.      Diagnosa

a.       Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan oksigenasi tidak adekuat dan zat nutrisi ke jaringan ditandai dengan bunyi nafas kusmaul, terpasang oksiegen, BB: 5,5kg, RR: 36x/menit.

b.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh ditandai dengan RR: 36x/menit.

c.       Resiko penurunan cardiac output berhubungan dengan adanya kelainan structural jantung.

4.                  Intervensi

No.Dx	Tujuan	Kriteria hasil	Intervensi	Rasional
1	Setelah dilakukan tindakan keperawatan di harapkan Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti kurva tumbuh kembang sesuai dengan usia.	Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai dengan usia.	Mandiri: ~ Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat. ~ Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor. Kolaborasi: ~ Intake Fe dalam nutrisi.	~Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh. ~Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat. ~ Mencegah terjadinya anemia sedini mungkin sebagi akibat penurunan kardiak output.
2	Setelah dilakukan tindakan keperawatan di harapkan Pasien akan menunjuk kan keseimbangan energi yang adekuat.	Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur tercukupi.	Mandiri: ~Lakukan perawatan dengan cepat, hindari pengeluaran energi berlebih dari pasien. ~Hindari perubahan suhu lingkungan yang mendadak. ~Respon perubahan keadaan psikologis pasien (menangis, murung dll) dengan baik.	~ Menghindarkan psien dari kegiatan yang melelahkan dan meningkatkan beban kerja jantung. ~ Perubahan suhu lingkungan yang mendadak merangsang kebutuhan akan oksigen yang meningkat. ~ Kecemasan meningkatkan respon psikologis yang merangsang peningkatan kortisol dan meningkatkan suplai O2.
3	Setelah dilakukan tindakan keperawatan di harapkan pasien dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.	~Tanda-tanda vital normal sesuai umur. ~Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam, sianosis, takikardi. ~Pasien kompos mentis ~Akral hangat ~Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas ~Capilary refill time < 3 detik ~ Urin output 1-2 ml/kgBB/jam	Mandiri: ~ Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara teratur setiap 4 jam. ~ Catat bunyi jantung. ~ Kaji perubahan warna kulit terhadap sianosis dan pucat. ~ Batasi aktifitas secara adekuat. ~ Berikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang.	~ Memonitor adanya perubahan sirkulasi jantung sedini mungkin. ~ Mengetahui adanya perubahan irama jantung. ~ Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel. ~ Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan menurunkan konsumsi O2 dan kerja berlebihan. ~ Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yang meningkatkan TD dan meningkatkan kerja jantung.

5.  Implementasi

No. Dx	Implementasi
1	Mandiri: ~ Menyediakan kebutuhan nutrisi adekuat. ~ Memonitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor. Kolaborasi: ~ mengintake Fe dalam nutrisi.
2	Mandiri: ~Melakukan perawatan dengan cepat, hindari pengeluaran energi berlebih dari pasien. ~Menghindari perubahan suhu lingkungan yang mendadak. ~Merespon perubahan keadaan psikologis pasien (menangis, murung dll) dengan baik.
3	Mandiri: ~ Mengkaji frekuensi nadi, RR, TD secara teratur setiap 4 jam. ~ Mencatat bunyi jantung. ~ Mengkaji perubahan warna kulit terhadap sianosis dan pucat. ~ Membatasi aktifitas secara adekuat. ~ Memberikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang.

6. Evaluasi

Diagnosa	Evaluasi	Nama perawat/TTD
Diagnose I	S: Orang tua klien mengatakan anak susah makan dan sesak nafas. O: BB: 5,5kg, RR: 36x/menit, pucat, kebiruan A: gangguan tumbuh kembang masih menjadi prioritas P: lanjutkan intervensi
Diagnosa II	S: Orang tua klien mengatakan klien sering mengalami sesak nafas O: RR: 36x/menit, terpasang oksigen A: setelah dipasang oksigen sesak nafas klien sudah mulai berkurang P: lanjutkan intervensi
Diagnosa III	S: orang tua klien mengatakan klien kelihatan gelisah O: Sianosis, RR: 36x/menit, pucat. A: terjadi perubahan irama jantung P: lanjutkan intervensi

BAB IV

PENUTUP

Kesimpulan:

Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TOF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia, syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TOF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

DAFTAR PUSTAKA

1.   A.H Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1, Jakarta, Fakultas kedokteran UI

2.   Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak

3.   Carpenito J.Lynda,2001,Diagnosa Keperawatan,edisi 8,Jakarta,EGC

4.   Doengoes, Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC. Jakarta

5.   Ngastiah.1997.Perawatan Anak Sakit, Jakarta,EGC

6.   Nelson, 1992. Ilmu Kesehatan anak,Jakarta, EGC

7.   Sudigdo & Bambang.1994,Buku Ajar kardiologi Anak,Jakarta,IDAI